COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA (CID) E MORTE MATERNA

La coagulazione intravascolare disseminata (CID) o anche chiamata sindrome da defibrinazione è una coagulopatia (malattia caratterizzata da problemi nella coagulazione del sangue) da consumo. Questa malattia è caratterizzata dalla presenza disseminata di trombi (coaguli di sangue presenti in una vena o un’arteria che ostruiscono il normale flusso di sangue) e dal consumo dei fattori della coagulazione con conseguente fibronolisi (processo che bilancia l’eccessiva produzione di trombi grazie alla degradazione della fibrina, proteina che gioca un ruolo importante nella coagulazione del sangue), si avranno quindi dei fenomeni emorragici difficilmente controllabili e risolvibili.

La coagulazione intravascolare disseminata se non riconosciuta e trattata tempestivamente può essere causa di mortalità materna poiché una volta consumati i fattori della coagulazione l’emorragia non può più essere controllata e nei casi più gravi si presenta shock ipovolemico per l’eccessiva perdita di sangue e insufficienza multiorgano che comporta un’alterazione della funzione di due o più organi.

La coagulazione intravascolare disseminata si presenta come una condizione emorragica con sanguinamento proveniente dalla cute e dalle mucose e con episodi trombotici.

La coagulazione intravascolare disseminata può essere a lenta insorgenza e si manifesta con fenomeni tromboembolici mentre la coagulazione intravascolare disseminata che insorge rapidamente provoca sanguinamento che non può essere controllato fino all’insufficienza d’organo.

Le cause della coagulazione intravascolare disseminata

Spesso la coagulazione intravascolare disseminata si verifica in corso di complicanze ostetriche che comportano sanguinamenti. In presenza di emorragia in un primo momento il sangue tende a coagulare per ridurre la perdita ematica e si avrà, perciò, un aumento dei fattori della coagulazione il cui fine è quello di tamponare il sanguinamento. Se la causa che ha provocato il sanguinamento non viene risolta si assisterà ad un consumo dei fattori della coagulazione per cui il sangue non sarà più in grado di coagulare per ridurre la perdita di sangue la quale persiste provocando shock ipovolemico e nei casi più gravi, se non si interviene in tempi brevi, la morte della paziente.

La situazione ostetriche che possono causare emorragie e di conseguenza una coagulazione intravascolare disseminata sono:

• distacco intempesivo di placenta;
• placenta previa;
• rottura d’utero;
• embolia di liquido amniotico;
• ritenzione del feto in caso di morte endouterina fetale (MEF) e di aborto ritenuto;
• infezioni e sepsi;
• gravidanza extrauterina tubarica;
• preeclampsia

Il distacco intempesivo di placenta

La placenta si stacca fisiologicamente dalla parete uterina in seguito all’espulsione del feto quando l’utero comincia a retrarsi e la placenta essendo anelastica si stacca dalla sua sede di inserzione. Può succedere che la placenta si stacchi prima della fuoriuscita del feto durante il travaglio o prima della sua insorgenza. Il distacco di placenta può avvenire in seguito ad un trauma, nel caso in cui la paziente sia ipertesa (pressione arteriosa maggiore di 140/90 mmHg), se sono presenti delle malformazioni uterine, se l’età della madre è maggiore di 40 anni, in presenza di trombofilia, se la madre assume sostanze stupefacenti e in presenza di sovradistensione uterina come nel caso di gravidanza gemellare e polidramnios (aumento del volume del liquido amniotico > 2000 ml).

Quando la placenta si stacca dalla sua sede di inserzione si ha un sanguinamento più o meno grave in base all’entità del distacco. Ad ogni modo la perdita ematica non sempre si correla all’entità del distacco poiché se si stacca soltanto la parte centrale della placenta il sanguinamento non sarà visibile all’esterno in quanto rimane confinato fra la placenta e la parete uterina. Se si stacca almeno la metà della superficie placentare, il sanguinamento sarà visibile all’esterno.  Il sanguinamento provocato dal distacco di placenta se non controllato può comportare l’insorgenza della coagulazione intravascolare disseminata.

Inoltre, il distacco di placenta comporta effetti sistemici poiché il sanguinamento si accumula a livello del miomentrio (lo strato muscolare dell’utero) il quale tende a contarsi scarsamente in seguito al parto. La contrazione del viscere uterino in seguito al parto è fondamentale al fine di stabilire un’emostasi meccanica riducendo l’eccessiva perdita di sangue, se ciò non avviene provoca un’emorragia.

La placenta previa

L’impianto basso della placenta in corrispondenza di una parte dell’utero chiamato segmento uterino inferiore (SUI) che può ricoprire totalmente o parzialmente l’orifizio uterino interno (apertura che mette in comunicazione la cavità uterina con il collo dell’utero). In base alla localizzazione si distingue la placenta previa maggiore e la placenta previa minore. Si parla di placenta previa maggiore quando la placenta ricopre totalmente (placenta previa maggiore centrale totale) o parzialmente (placenta previa maggiore centrale parziale) l’orifizio uterino interno.

Si parla invece di placenta previa minore quando la placenta dista meno di 2 cm dall’orifizio uterino interno (placenta previa minore marginale) e quando dista almeno 2 cm dall’orifizio uterino interno (placenta previa minore laterale). I fattori di rischio per la placenta previa sono: pregressa placenta previa, presenza di fibromi, precedente taglio cesareo o operazioni chirurgiche a carico dell’utero, gravidanza ottenuta con le tecniche di procreazione medicalmente assistita, gravidanza gemellare, età materna avanzata.

A differenza del distacco di placenta, in questo caso, la perdita ematica è direttamente correlata all’entità del distacco poiché il sangue fuoriesce dai genitali esterni. Il sangue nel caso da sanguinamento di placenta previa è di colore rosso vivo, mentre nel caso di distacco di placenta è di colore rosso scuro; questo dato può essere utile per fare diagnosi differenziale fra queste due emergenze ostetriche.

Verso la fine della gravidanza, con l’inizio dell’attività contratile dell’utero, quest’ultimo si modifica e il segmento uterino inferiore dove si trova inserita la placenta previa, inizia distendersi e ad assottigliarsi. La placenta, essendo anelastica, non riesce ad andare incontro a queste modifiche per cui si stacca dalla sua sede di inserzione e ciò provoca un sanguinamento di colore rosso vivo che fuoriesce dai genitale esterni. Il sanguinamento è più o meno abbondante in dipendenza all’entità del distacco ovvero di quanta superficie placentare si stacca dalla sua sede di inserzione.

La coagulazione intravascolare disseminata è una complicanza del sanguinamento conseguente a placenta previa se questo non viene controllato.

In presenza di placenta previa si deve escludere la presenza di accretismo ovvero un’anomala adesione della placenta alla parete uterina la quale può infiltrare i diversi strati della parete uterina. In questo caso, in seguito al parto la placenta può non staccarsi dalla parete uterina, l’utero non si contrae e si assiste ad un sanguinamento che può portare alla coagulazione intravascolare disseminata. In questi casi per risolvere e fermare l’emorragia può essere necessaria la rimozione dell’utero (isterectomia).

La rottura d’utero

È un’emergenza ostetrica rara ma che può essere fatale per la madre e per il feto. Comporta una separazione di tutti gli strati della parete uterina tanto che si crea una comunicazione fra la cavità uterina e la cavità addominale. La rottura d’utero comporta inevitabilmente un’emorragia alla quale può conseguire, anche in questo caso, una coagulazione intravascolare disseminata. Se l’emorragia non è controllata e il quadro emodinamico non è stabile, al fine di risolvere il sanguinamento è indicata la rimozione dell’utero.

I fattori di rischio di rottura d’utero sono:

• la presenza di un ostacolo per la progressione del feto lungo il canale del parto poiché l’attività contrattile aumenta per superare l’ostacolo fino a provocare un ipertono (contrazione prolungata senza pause fra una contrazione e l’altra) e di conseguenza la rottura;
• multiparità poiché le donne che hanno avuto più figli presentano un segmento uterino disteso che è più facilmente soggetto alla rottura;
• pregresso taglio cesareo o interventi chirurgici che hanno interessato tutto lo spesso uterino, sproporzione feto pelvica (le dimensioni del bacino materno sono minori rispetto a quelle del feto che con difficoltà riesce a progredire);
• uso inadeguato di ossitocina (farmaco che promuove la contrattilità dell’utero) e di prostaglandine per l’induzione del travaglio di parto;
• manovre ostetriche incongrue e mal presentazioni fetali.

La rottura può essere anche complicata quando interessa anche gli organi adiacenti.

L’embolia di liquido amniotico

Il passaggio nella circolazione materna di materiale fetale come liquido amniotico, vernice caseosa, lanugine.

La presenza di materiale fetale nella circolazione materna ostacola quest’ultima dando origine a degli eventi trombotici fino ad un consumo dei fattori della coagulazione e l’insorgenza della coagulazione intravascolare disseminata.

L’embolia di liquido amniotico è difficile da diagnosticare e solitamente la diagnosi avviene per esclusione.

Quest’ultima si presenta con:

• la triade ipossia (riduzione dell’ossigenazione a livello degli organi periferici);
• l’ipotensione (riduzione della pressione arteriosa);
• la coagulopatia (alterazione del maccanismo della coagulazione).

In caso di embolia di liquido amniotico la paziente necessita di un supporto emodinamico adeguato, rianimazione cardiopolmonare e deve essere estratto il feto il prima possibile.

• ritenzione del feto in caso di morte endouterina fetale (MEF) e di aborto ritenuto sono anche causa di coagulazione intravascolare disseminata dovuta alla tromboplastina prodotta dal feto. La tromboplastina è un fattore della coagulazione che predispone alla formazione di trombi;
• infezioni e sepsi possono provocare coagulazione intravascolare disseminata a causa delle endotossine possedute dai batteri che causano l’infezione stessa che determinano l’attivazione dei fattori della coagulazione quale il fattore XII. In questi casi, infatti, deve essere eseguita la profilassi antiemorragica con eparina a basso peso molecolare al fine di prevenire questa evenienza;
• gravidanza extrauterina tubarica: impianto della camera gestazionale a livello della tuba. Con l’aumentare delle dimensioni della camera gestazionale si può avere la rottura della tuba che provoca un sanguinamento e se il quadro clinico non viene riconosciuto e trattato in tempo può evolvere in CID;

• preeclampsia: malattia sistemica di origine placentare caratterizzata da ipertensione (pressione arteriosa maggiore di 140/90 mmHg), presenza di proteine nelle urine (proteinuria) e ad altri segni e sintomi di danno d’organo come i disturbi della coagulazione del sangue. Per prevenire e correggere i disturbi della coagulazione devono essere somministrati anticoagulanti quali l’eparina a basso peso molecolare che è indicata in gravidanza in quanto non provoca danni al feto.

La diagnosi e trattamento della coagulopatia intravascolare disseminata

La coagulazione intravascolare disseminata si presenta inizialmente con la presenza di trombi disseminati come conseguenza di un aumento dei fattori della coagulazione. Ad un certo punto si ha un consumo dei fattori della coagulazione e si assiste ad eventi emorragici perché in assenza dei fattori della coagulazione non è più possibile tamponare il sanguinamento. Nei casi più gravi la CID si manifesta con shock ipovolemico per l’eccessiva perdita di sangue, insufficienza multiorgano ed ecchimosi diffuse.

Gli esami di laboratori in presenza di coagulazione intravascolare disseminata mostrano una diminuzione delle piastrine (elementi del sangue coinvolti nella coagulazione del sangue), una riduzione del fibrinogeno (fattore della coagulazione), una riduzione dell’antitrombina III (fattore della coagulazione che ostacola la coagulazione del sangue), un aumento dei prodotti della degradazione della fibrina come il D-dimero e un prolungato PT e PTT conseguente ad un consumo dei fattori della coagulazione.

Il trattamento consiste nell’identificazione e nella tempestiva correzione delle cause di base.

Al fine di mantenere l’equilibrio emodinamico devono essere infusi liquidi e trasfuso sangue per la correzione della volemia (volume di sangue).

Deve essere somministrato plasma fresco congelato per reintegrare i fattori della coagulazione e antitrombina III.

L’eparina può essere somministrata quando la coagulazione intravascolare disseminata è a lenta insorgenza al fine di risolvere i fenomeni trombotici.

I possibili errori medici in caso di coagulazione intravascolare disseminata

Gli errori medici in caso di coagulazione intravascolare disseminata potrebbero essere:

• mancata diagnosi;
• diagnosi tardiva;
• trattamento intempestivo;
• mancato riconoscimento della causa scatenante;
• mancata correzione della causa;
• mancata somministrazione di liquidi endovena per correggere la volemia;
• mancata trasfusione di sangue;
• mancata somministrazione di plasma fresco congelato per il ripristino dei fattori della coagulazione;
• mancata somministrazione di antitrombina III;
• mancato riconoscimento dei segni e dei sintomi di coagulazione intravascolare disseminata;
• mancata diagnosi e trattamento delle cause di CID;
• mancata esecuzione degli esami di laboratorio nel caso in cui vi sia sospetto di CID;
• mancata interpretazione degli esami di laboratorio;
• mancato riconoscimento dei fattori di rischio.