MALATTIA DELLE MEMBRANE IALINE NEL PREMATURO
ERRORE MEDICO E RISARCIMENTO DANNI – AVVOCATO MALASANITÀ
La malattia delle membrane ialine (HMD: Hyaline membrane disease) è anche detta sindrome da distress respiratorio idiopatico (RDS: Respiratory distress syndrome).
Si tratta di un’affezione respiratoria acuta che si instaura nel neonato con l’inizio della respirazione autonoma in caso di deficit del surfactante polmonare.
Il surfactante viene prodotto dagli pneumociti e riversato nel liquido che riempie gli alveoli conferendo stabilità a questi ultimi e prevenendone il collasso al termine dell’espirazione (mantiene gli alveoli parzialmente pervi).
Il surfactante inizia ad essere prodotto in quantità adeguate intorno alla 35ª/36ª settimana di età gestazionale, per cui la sindrome da distress respiratorio è una patologia che si presenta nei prematuri o comunque l’incidenza è tanto maggiore quanto minori sono l’età gestazionale e il peso alla nascita.
Anche in questa fase diagnostica molto delicata potrebbero purtroppo verificarsi errori medici dell’Ospedale o della Clinica o della Casa di cura, bisognerà valutare l’eventuale colpa ed inoltre comprendere se il danno era o meno evitabile.
Quali sono i fattori di rischio per la malattia delle membrane ialine
I fattori di rischio, oltre la prematurità, sono una predisposizione familiare, gravidanza multipla, taglio cesareo, diabete gestazionale.
Tale sindrome, come detto, è causata dalla carenza di surfactante negli alveoli, tuttavia anche altri fattori possono essere implicati nell’eziopatogenesi della malattia, come l’immaturità strutturale polmonare, la pervietà del dotto arterioso di Botallo o la cedevolezza della gabbia toracica.
Quali sono le conseguenze della malattia delle membrane ialine
Il surfactante riduce la tensione superficiale dell’interfaccia aria-liquido a livello degli alveoli per cui la carenza di questa sostanza tensioattiva (costituita da lipidi e in minor parte da proteine) provoca un aumento della tensione superficiale degli alveoli e ne consegue il loro collabimento.
Si creano zone atelettasiche (dove non entra aria) perfuse in maniera ridotta, non ventilate. Ne consegue lo sviluppo di ipossia e acidosi, prima respiratoria, poi mista.
Lo sviluppo dell’acidosi riduce ulteriormente la sintesi del surfactante e l’ipossia e l’acidosi comportano anche vasocostrizione polmonare con un aumento delle resistenze.
La riduzione dell’irrorazione polmonare e il rallentamento del flusso capillare polmonare che ne conseguono, portano alla trasudazione nell’interno degli alveoli di fibrina e detriti cellulari con la formazione delle membrane ialine che vanno a tappezzare alveoli, dotti alveolari e bronchiali.
Il quadro clinico che ne consegue è caratterizzato da una rapida insorgenza dalla nascita, dalla presenza di tachipnea (aumento della frequenza respiratoria), rientramenti toracici, cianosi (colorazione bluastra della pelle e delle mucose), edema periferico, edema polmonare, ipotermia (diminuzione della temperatura corporea al di sotto dei 35° C), ipotensione sistemica.
Inoltre, il neonato fa uno sforzo per cercare di far entrare più aria, il c.d. “grunt” espiratorio, un verso a chiusura della glottide per mantenere il volume polmonare durante l’espirazione.
Le complicanze immediate che si possono verificare sono:
- rotture alveolari (enfisema interstiziale, pneumomediastino, pneumotorace);
- danni encefalici (emorragia intraventricolare);
- polmonite;
- enterocolite necrotizzante (necrosi intestinale);
- danni renali.
Una complicanza tardiva è la displasia broncopolmonare.
Un errore del ginecologo o dell’ostetrica per mancata o ritardata diagnosi potrebbe portare, nei casi più gravi, anche al decesso del bambino, e la morte costituisce la lesione maggiore del bene giuridico della vita. In questi casi anche i familiari del paziente vittima di malasanità potrebbero avere diritto al risarcimento, in particolare i genitori (madre/padre), i nonni, i fratelli o le sorelle o gli eredi.
Come procedere alla diagnosi ed al trattamento della malattia delle membrane ialine
Per porre diagnosi della malattia delle membrane ialine bisogna tener conto dell’anamnesi, del quadro clinico, dei reperti emogasanalitici (riduzione della pressione parziale di ossigeno e della saturazione di ossigeno, riduzione del pH e aumento della pressione parziale dell’anidride carbonica) e dell’RX del torace.
È importante cercare di mettere in atto un’opera di prevenzione; bisogna quindi cercare di prevenire il parto prematuro, predire il rischio di malattia delle membrane ialine attraverso l’analisi prenatale di campioni di liquido amniotico e, in caso di travaglio pretermine, somministrare alla madre glucocorticoidi per accelerare la maturazione polmonare fetale, stimolando la biosintesi di surfactante.
Tale profilassi viene effettuata in tutte le gestanti a rischio di parto pretermine che stiano per partorire, tra la 24ª e la 35ª settimana di gestazione. Il trattamento consiste nella somministrazione di betametasone (Bentelan), in 2 dosi da 12 mg da ripetere dopo 24 ore, oppure di desametasone, in 4 dosi da 6 mg, da ripetere ogni 12 ore.
Se dopo sette giorni non è avvenuto il parto è possibile ripetere tale somministrazione. L’unica controindicazione a questo trattamento prenatale è la corionamnionite.
Dopo la nascita la terapia da mettere in atto può essere la seguente:
- supporto ventilatorio;
- surfactante suppletivo;
- provvedimenti accessori.
Nel caso le operazioni non venissero effettuate, i familiari potranno affidarsi ad uno Studio legale o ad un Avvocato, preferibilmente specializzato in risarcimento danni da malasanità e da responsabilità medica, che esaminerà insieme alla famiglia la fattibilità di una richiesta di risarcimento.
Supporto ventilatorio
Nelle forme lievi si applica il prima possibile la CPAP (ventilazione a pressione positiva continua); è indicata quando la pressione parziale di ossigeno scende al di sotto dei 50 mmHg con una frazione di ossigeno inspirato di 0,4/0,7.
Nelle forme più gravi, quando manca una valida attività respiratoria spontanea o se l’ipossiemia e/o l’ipercapnia sono ingravescenti, si ricorre alla ventilazione meccanica. In particolare, le indicazioni sono: pause di apnea durante la CPAP, quando la pressione parziale di ossigeno è inferiore a 50/60 mmHg con una frazione di ossigeno inspirato maggiore di 0,6/0,7 e/o quando la pressione parziale di anidride carbonica è maggiore di 50/60 mmHg con un pH inferiore a 7,2/7,25.
Surfactante suppletivo
Viene somministrato per via endotracheale ai neonati con età gestazionale inferiore a 29 settimane, 2 dosi a distanza di 24 ore. La somministrazione della prima dose deve avvenire entro 72 ore dalla nascita e già dopo la prima dose si ha una riduzione del fabbisogno di ossigeno e un miglioramento del quadro clinico e radiologico.
Provvedimenti accessori
Provvedimenti accessori possono essere la correzione acidosi-metabolica, il controllo dell’emodinamica sistemica, la correzione dell’anemia e l’alimentazione parenterale.
La prognosi è strettamente correlata al peso alla nascita ed è migliorata con l’utilizzo del surfactante suppletivo, così come l’incidenza delle complicanze e degli esiti a distanza.