IL TRATTAMENTO CON TOSSINA BOTULINICA NELLA PARALISI CEREBRALE INFANTILE

La paralisi cerebrale infantile è una malattia neuromotoria persistente dovuta a un danno irreversibile del sistema nervoso centrale che non tende a guarire né a peggiorare e non va incontro a fenomeni degenerativi.

La paralisi cerebrale infantile ha ripercussioni soprattutto sul sistema muscolare e sul sistema scheletrico e può essere o meno associato a problemi intellettivi.

Le ripercussioni sul sistema muscolare e sul sistema scheletrico progrediscono durante tutta la vita e in particolar modo durante l’età evolutiva quando i muscoli e le ossa devono adattarsi alla crescita del bambino.

L’incidenza di paralisi cerebrale infantile è più elevata nei bambini nati prima del termine di gravidanza ovvero prima delle 37 settimane gestazionale e nei bambini che hanno avuto un basso peso alla nascita (peso inferiore a 1500 grammi), considerando che il sistema nervoso e il tessuto cerebrale di un bambino nato prima del termine è meno sviluppato rispetto a quello di un bambino nato a termine (tra la 37esima e la 42esima settimana gestazionale) per cui i nati prematuri sono più vulnerabili nel contrarre danni e lesioni a carico del sistema nervoso centrale.

Un errore del ginecologo, dell’ostetrica, del pediatra o del neonatologo per mancata o ritardata diagnosi potrebbe portare, nei casi più gravi, anche al decesso bambino, e la morte costituisce la lesione maggiore del bene giuridico della vita. In questi casi anche i familiari del paziente vittima di malasanità potrebbero avere diritto al risarcimento, in particolare i genitori, i nonni, i fratelli o le sorelle o gli eredi.

Cause della paralisi celebrale infantile

La paralisi cerebrale infantile è dovuta da una perdita più o meno estesa del tessuto cerebrale che si verifica in seguito a una lesione del sistema nervoso centrale.

La lesione può avvenire sia durante la gravidanza ovvero in epoca prenatale, sia al momento del parto (epoca perinatale) sia dopo la nascita del bambino (epoca postnatale) e in particolare entro i 3 anni di età. Entro i 3 anni di vita del bambino vengono completate le fasi di sviluppo del sistema nervoso, quindi entro quest’arco di tempo il bambino è suscettibile a riportare danni più o meno gravi a carico del sistema nervoso.

Al momento del parto il bambino le cause responsabili della paralisi cerebrale infantile sono:

età gestazionale minore di 37 settimane, i nati prematuramente presentano un rischio maggiore di paralisi cerebrale infantile considerando che lo sviluppo strutturale e funzionale del sistema nervoso non è ancora avvenuto per cui il neonato è più vulnerabile e può riportare danni cerebrali in misura maggiore rispetto a un nato a termine;

• emorragia cerebrale;
• sofferenza fetale dovuta a un ridotto apporto di ossigeno dal distretto materno a quello fetale. La sofferenza fetale può verificarsi in seguito a complicanze ostetriche durante il parto come distacco intempestivo di placenta, giri di funicolo, presenza di nodi veri del cordone ombelicale, prolasso di funicolo, distocia di spalla e rottura d’utero;
• sepsi neonatale;
• meningite batterica e encefalite virale;
• ittero grave;
• presentazioni anomale (parto podalico);
• parto difficoltoso;
• applicazione di forcipe o di ventosa ostetrica;
• gravidanza oltre il termine (dopo la 42esima settimana);
• ritardo nell’esecuzione di un taglio cesareo in emergenza;
• corionamnionite (infezione delle membrane amnio coriali).

I fattori di rischio di paralisi cerebrale infantile dopo la nascita sono i traumi cranici, arresto cardiocircolatorio prolungato, convulsioni che si prolungano oltre i 30 minuti, meningoencefaliti, anomalie dello sviluppo dei polmoni e disturbi metabolici.

Ovviamente, se si verifica uno degli eventi sopra elencati non significa che il bambino svilupperà necessariamente la paralisi cerebrale infantile.

Non esiste neppure un automatismo tra cause, errore e risarcimento del danno e neppure che in un caso specifico sussistano tutte le voci di danno patrimoniale, non patrimoniale e biologico ecc. è comunque fondamentale che l’avvocato faccia una disamina ad ampio spettro. Esistono molti aspetti da valutare dall’eventuale danno da perdita della salute al danno da perdita di chance a quello di doversi sottoporre svariati trattamenti medici con i connessi rischi.

La valutazione di quali danni nel caso concreto si possano chiedere rimane dell’avvocato e del medico legale.

Nonostante non sia ancora stata trovata una cura per la paralisi cerebrale infantile può essere migliorata la qualità di vita dei soggetti che presentano questo disturbo neuromotorio attraverso la terapia riabilitativa e, nei casi più gravi, attraverso il trattamento chirurgico.

L’obiettivo è quello di rendere il bambino con paralisi cerebrale infantile il più indipendente possibile in modo che possa condurre una vita per lo più normale.

È importante un approccio multidisciplinare che vede coinvolti più professionisti sanitari quali il fisioterapista, il fisiatra, il neuropsichiatra e anche il logopedista per migliorare il linguaggio e la comunicazione del bambino.

Il fine della terapia chirurgia, quando necessaria, è quello di alleviare i dolori agendo sui nervi dal midollo e quello di ridurre la spasticità muscolare somministrando dei farmaci (es. la tossina butulinica). Possono essere curate le contratture e si può dare la possibilità al bambino di alimentarsi attraverso l’inserimento di tubi.

Il trattamento medico ha principalmente l’obiettivo di ridurre i sintomi della paralisi cerebrale infantile quali il dolore, la rigidità muscolare (ipertonia muscolare), le convulsioni che compromettono la qualità di vita del bambino e gli impediscono di condurre una vita qualitativamente normale.

Nel trattamento di questi sintomi vengono somministrati dei farmaci il cui fine è quello di promuovere il rilassamento muscolare e ridurre il dolore.

Quando il bambino presenta rigidità muscolare può essere somministrata la tossina botulinica i cui effetti sono duraturi. La tossina botulinica, come nel caso di specifica benzodiazepina, può essere responsabile di effetti collaterali quali difficoltà respiratorie e problemi della deglutizione per cui, prima di somministrare questi farmaci, è necessario informare i genitori.

La tossina botulinica

La tossina botulinica è prodotta da un batterio chiamato clostridium botulinum ed è una proteina neurotossica capace di danneggiare il sistema nervoso e il cervello provocando un’alterazione della loro attività interferendo con la normale trasmissione degli impulsi nervosi.

Questi effetti possono comparire sia immediatamente che dopo mesi o anni dal momento in cui è avvenuta l’esposizione alla tossina botulinica.

I sintomi che compaiono in seguito all’esposizione alla tossina botulinica possono essere: debolezza o paralisi degli arti, problemi della vista, emicrania, perdita della memoria, perdita della funzione conoscitiva, problemi del comportamento, depressione.

La tossina botulinica può anche provocare il botulismo, un’intossicazione mortale.

La tossina botulinica interferisce con il rilascio dell’acetilcolina, un neurotrasmettitore, che viene fisiologicamente rilasciato in corrispondenza della terminazione dei nervi che innervano i muscoli.

Essa promuove il rilassamento dei muscoli in quanto interferisce con il rilascio del neurotrasmettitore acetilcolina, la quale provocherebbe la contrazione muscolare.

La tossina botulinica viene prevalentemente utilizzata nell’ambito della medicina estetica per trattare le rughe ma può anche essere utilizzata per trattare alcuni disturbi quali la paralisi cerebrale infantile come è stato dimostrato da alcune ricerche i cui risultati sono stati positivi.

Farmaci contenenti tossina botulinica

La tossina botulinica è indicata per il trattamento della paralisi cerebrale infantile in quanto è capace di trattare gli spasmi muscolari persistenti che sono tipici della forma spastica della paralisi cerebrale infantile. Con la tossina botulinica è anche possibile ridurre i sintomi dell’emicrania, trattare l’incontinenza urinaria in quei pazienti che non rispondono al trattamento convenzionale.

Alcuni nomi commerciali dei farmaci contenenti la tossina botulinica sono: neurobloc, botox, dysport, xeomin e prevedono l’obbligo di prescrizione da parte del medico.

Considerando che la tossina botulinica è una proteina neurotossica in grado di danneggiare il sistema nervoso centrale, prima del suo utilizzo e della sua prescrizione devono essere presi in considerazione alcuni accorgimenti.

I farmaci contenenti la tossina botulinica vengono somministrati nel sito in cui si intende promuovere il rilassamento muscolare attraverso un’iniezione.

Effetti collaterali e avvertenze nel trattamento con tossina botulinica

La somministrazione della tossina botulinica può dare luogo all’insorgenza di numerosi effetti collaterali, tuttavia ciò dipende da come il soggetto risponde al trattamento.

Gli effetti collaterali possono manifestarsi sia immediatamente dopo la somministrazione del farmaco che, più frequentemente, dopo qualche giorno; questi effetti collaterali possono essere transitori o possono persistere per alcuni giorni dopo la loro insorgenza.

Gli effetti collaterali possono essere a carico del sistema nervoso come sonnolenza, ipertonia muscolare, cefalea, vertigini, mancata coordinazione motoria, paresi, parestesia, disturbi della memoria e a carico dell’apparato muscolo scheletrico come debolezza o rigidità muscolare, miastenia, mialgia, atralgie.

Gli effetti collaterali possono anche riguardare l’apparto digerente come nausea, vomito, diarrea, dolore addominale, stipsi, possono presentarsi anche disturbi dell’apparato respiratorio come depressione o insufficienza respiratoria ma anche disturbi degli occhi, alterazione della visione, disturbi a livello cutaneo come ecchimosi, prurito, dermatite e alopecia, disturbi delle vie urinarie, infezioni delle vie urinarie, difficoltà nella minzione, presenza di sangue e di batteri nelle urine, disturbi cardiovascolari come aritmie e infarto del miocardio, reazioni allergiche, spossatezza, edemi a carico degli arti inferiori, dolore e sanguinamento in corrispondenza del sito di iniezione, anoressia.

Il sovradosaggio del farmaco può comportare difficoltà respiratorie, debolezza generalizzata, visione doppia, difficoltà a parlare, difficoltà della deglutizione.

Il medico si dovrà accertare che il paziente non sia affetto da disturbi della coagulazione ovvero da malattie che predispongono il soggetto a sanguinamenti come l’emofilia, se il paziente sta assumendo farmaci anticoagulanti, se soffre di disturbi respiratori e muscolari, di debolezza muscolare nel punto in cui deve essere somministrato il farmaco, se è affetto di patologie cardiovascolari o se soffre di convulsioni.

La presenza di questi disturbi aumenta la possibilità che il soggetto al quale viene somministrata la tossina botulinica sviluppi uno o più effetti collaterali tra quelli sopraelencati.

Per tale ragione è quindi importante monitorare il paziente dopo che gli è stata somministrata la tossina botulinica.

Le controindicazioni alla somministrazione della tossina botulinica sono:

• allergie alla tossina botulinica;
• presenza di infiammazioni e infezioni in corrispondenza del sito in cui deve essere effettuata l’iniezione;
• pazienti affetti da patologie a carico dei muscoli e dei nervi;
• gravidanza;
• allattamento;
• bambini di età inferiore ai due anni;
• bambini di età inferiore a 18 anni è controindicata la tossina botulinica di tipo B la quale viene utilizzata esclusivamente per trattare il torcicollo.

In questa fase diagnostica molto delicata potrebbero purtroppo verificarsi errori medici dell’Ospedale o della Clinica o della Casa di cura, bisognerà valutare l’eventuale colpa ed inoltre comprendere se il danno era o meno evitabile.

Tossina botulinica e paralisi cerebrale infantile

Oltre che per la medicina estetica ed il trattamento delle rughe, la tossina botulinica è stata anche approvata per il trattamento delle spasticità della paralisi cerebrale infantile. Esse, infatti, agisce al livello delle terminazioni nervose in corrispondenza dei muscoli evitando il rilascio del neurotrasmettitore acetilcolina e promuovendo il rilassamento del muscolo affetto da spasticità.

È stato dimostrato che la somministrazione della tossina botulinica promuove il rilassamento dei muscoli cosi da trattare le spasticità della paralisi cerebrale infantile; in questo modo, il bambino che ne è affetto può condurre una vita qualitativamente normale e può riuscire ad esprimersi con i movimenti.

L’utilizzo della tossina botulinica nel trattamento della paralisi cerebrale infantile non deve essere un’alternativa alla fisioterapia. Il trattamento con la tossina botulinica, infatti, deve sempre essere associato alla fisioterapia la quale è di fondamentale importanza in quanto la sua finalità è quella di corregge sin da subito i disturbi motori prevenendo che i muscoli scheletrici degli arti colpiti si indeboliscano o che rimangano eccessivamente contratti provocando dolore.

Prima di sottoporre il paziente al trattamento con tossina botulinica deve verificare che non siano presenti controindicazioni. Il medico, inoltre, deve ottenere il consenso da parte dei genitori che, una volta informati dei benefici e dei rischi che l’iniezione della tossina botulinica può comportare, decidono se sottoporre o meno il loro bambino a questo trattamento.

Il medico, prima di indicare al paziente con paralisi cerebrale infantile di sottoporsi al trattamento con tossina botulinica, deve bilanciare i rischi e i benefici che possono derivare dall’esecuzione di queste procedure. Deve tenere conto della sussistenza di eventuali controindicazioni per le quali l’iniezione della tossina botulinica è sconsigliata e degli effetti collaterali che questa può provocare. È importante che il medico prima di intraprendere questa decisione si confronti e chieda dei pareri anche ad altri medici.

Da uno studio condotto nel 2013 a New York è emerso che un bambino affetto da paralisi cerebrale infantile, grazie alla somministrazione di tossina botulinica, è riuscito a camminare, mentre un altro caso è stato riportato nello stesso anno a Miami quando un altro bambino che ha ricevuto lo stesso trattamento è riuscito ad alzare il braccio affetto da deficit motorio a causa della paralisi cerebrale infantile.

Un’ultima ricerca fatta a Washington ha esposto che l’86% di 250 bambini, dopo aver ricevuto iniezioni di tossina botulinica, ha mostrato dei miglioramenti motori.

Errori medici nel trattamento con tossina botulinica

Possibili errori nel trattamento medico dei pazienti con la tossina sono:

• somministrazione della tossina botulinica senza aver ottenuto il consenso da parte dei genitori;
• mancato monitoraggio del paziente dopo aver somministrato la tossina botulinica la quale può essere causa di effetti collaterali;
• somministrazione della tossina botulinica senza tenere conto dei rischi che ne possano derivare;
• somministrazione della tossina botulinica in presenza di condizioni che la controindicano;
• mancato riconoscimento degli effetti collaterali derivanti dall’iniezione della tossina botulinica;
• iniezione della tossina botulinica senza la concomitante esecuzione del trattamento riabilitativo tramite fisioterapia;
• somministrazione di dosi eccessive di tossina botulinica;
• mancata prescrizione della tossina botulinica quando necessaria;
• sbagliata iniezione della tossina botulinica;
• somministrazione di tossina botulinica quando non necessaria;
• somministrazione della tossina botulinica ad un bambino di età inferiore ai due anni.

La responsabilità del ginecologo, del pediatra, del neonatologo o dell’ostetrica, e quindi dell’Ospedale, della Clinica o della Casa di cura, potrebbe derivare non solo dall’insorgenza della complicanza ma anche dal mancato riconoscimento precoce della problematica o, comunque, dall’incapacità di gestire correttamente la situazione, eseguendo terapie sbagliate, tardive, inefficaci o, comunque, non tempestive.

Conseguenze della paralisi cerebrale infantile

In seguito a degli errori medici e alla mancata diagnosi e all’intempestivo trattamento della paralisi cerebrale il bambino presenterà dei problemi a lungo termine che andranno ad interferire sia sulla sua sfera fisica che su quella psichica.

Le conseguenze a lungo termine della paralisi cerebrale infantile sono:

• problemi del linguaggio;
• mancato raggiungimento delle tappe fondamentali per lo sviluppo;
• disturbi dell’apprendimento;
• problemi nell’alimentazione;
• disturbi comportamentali;
• mancata integrazione nei vari contesti sociali e con i coetanei;
• visione pessimista di sé poiché non si è in grado di esprimersi con i movimenti;
• difficoltà nella deambulazione;
• dolori muscolari durante l’esecuzione dei movimenti;
• spasticità muscolare;
• flaccidità muscolare;
• epilessia;
• incontinenza urinaria;
• camminata difficoltosa con andatura a forbice;
• deficit cognitivi.