TETRAPARESI

La tetraparesi spastica o paraplegia spastica è la forma più grave di paralisi cerebrale infantile; la gravità del disturbo può comunque variare da individuo a individuo.

Per paralisi cerebrale infantile si intende un disturbo neuromotorio persistente dovuto a un danno irreversibile del sistema nervoso centrale che si ripercuote soprattutto a carico dei muscoli scheletrici ma possono anche essere presenti altri deficit cerebrali, disturbi del linguaggio, problemi visivi e uditivi e problemi comportamentali.

I disturbi motori comportano delle limitazioni per il bambino, soprattutto se oltre a questi vi è anche la presenza di altri deficit cerebrali che contribuiscono a rendere più difficoltosa la qualità di vita del bambino.

Il bambino con paralisi cerebrale infantile, infatti, non si sente all’altezza dei suoi coetanei proprio perché non riesce ad esprimersi con i movimenti e non ha una funzione attiva all’interno della società.

La lesione può avvenire sia durante la gravidanza ovvero in epoca prenatale, sia al momento del parto (epoca perinatale) sia dopo la nascita del bambino (epoca postnatale) e in particolare entro i 3 anni di età.

La paralisi cerebrale infantile non tende a guarire né a peggiorare e non va incontro a fenomeni degenerativi, tuttavia la sintomatologia può variare durante la crescita del bambino e soprattutto in base alla localizzazione del deficit motorio e all’entità di quest’ultimo.

Un errore del ginecologo, del pediatra/neonatologo o dell’ostetrica per mancata o ritardata diagnosi potrebbe portare, nei casi più gravi, anche al decesso del bambino, e la morte costituisce la lesione maggiore del bene giuridico della vita. In questi casi anche i familiari del paziente vittima di malasanità potrebbero avere diritto al risarcimento, in particolare i genitori, i nonni, i fratelli o le sorelle o gli eredi.

Nel caso della tetraparesi spastica il deficit motorio interessa sia gli arti superiori che quelli inferiori; l’individuo può avere difficoltà nel movimento degli arti o può non essere in grado di muoverli poiché il danno all’encefalo è stato cosi grave da provocare la paralisi.

Cause della tetraparesi spastica

La causa principale della tetraparesi spastica è la leucomalacia periventricolare e l’encefalopatia ipossico ischemica.

Per leucomalacia periventricolare si intende un rammollimento patologico della sostanza bianca dell’encefalo intorno ai ventricoli. La sostanza bianca è quella parte dell’encefalo responsabile della trasmissione degli impulsi nervosi per cui la leucomalacia periventricolare aumenta il rischio di problemi neurologici in particolare di tipo motorio a carico degli arti inferiori; meno frequentemente è coinvolta anche la funzione motoria degli arti superiori.

Nel caso in cui il deficit motorio interessa soltanto gli arti inferiori si parla di diplegia spastica mentre nel caso della tetraparesi spastica interessa anche quelli superiori. Tale patologia si manifesta più frequentemente in un neonato prematuro che in un neonato a termine.

Tra la 26esima e la 34esima settimana gestazionale la sostanza bianca dell’encefalo è più vulnerabile a subire delle lesioni.

L’encefalopatia ipossico ischemica comprende dei deficit neurologici conseguenti a una riduzione dell’ossigenazione e/o del flusso sanguigno a livello cerebrale per un periodo prolungato.

La sofferenza cerebrale nel neonato può essere conseguenza sia di un evento ipossico che si verifica in epoca perinatale ovvero la riduzione dell’apporto di ossigeno dal distretto materno a quello fetale, sia di un evento ischemico cioè di una ridotta perfusione di sangue a livello cerebrale. Se l’insulto ipossico è severo, la riduzione dell’apporto di ossigeno si estende anche a livello cerebrale e provoca dei deficit.

L’encefalopatia ipossico ischemica si verifica in seguito ad un evento asfittico, responsabile della riduzione dell’ossigenazione.

L’asfissia può essere causata da:

• rottura d’utero;
• prolasso di funicolo;
• distacco di placenta prima dell’espulsone del feto;
• placenta previa;
• giri e nodi del cordone ombelicale;
• anemia fetale;
• ipercinesia uterina (contrazioni uterine più intense e prolungate del normale, intervallate da brevi pause) conseguente a somministrazione di ossitocina esogena;
• manovre ed interventi ostetrici impropri;
• problemi a carico dei vasi della placenta;
• travaglio prolungato.

L’asfissia può essere anche conseguenza di altre problematiche che hanno luogo durante il parto, errori medici ed interventi impropri e di ritardo nell’esecuzione del taglio cesareo quando indicato.

Anche le infezioni materne sono un fattore di rischio di danno cerebrale e di conseguente paralisi cerebrale infantile.

Gli agenti patogeni attraversano la barriera placentare e possono provocare dei danni fetali, sopratutto se questi batteri hanno particolare tropismo per il tessuto nervoso provocano lesioni cerebrali che possono causare la paralisi cerebrale infantile.

I danni fetali sono direttamente proporzionali all’epoca gestazionale in cui avviene il contagio. I danni per il feto saranno di entità maggiore se l’infezione viene contratta durante il primo trimestre di gravidanza mentre saranno di entità minore se vengono contratti durante il terzo trimestre di gravidanza anche se gli agenti patogeni, in quest’epoca, attraversano la barriera placentare con maggiore facilità rispetto al primo trimestre.

Infine, anche alcuni disturbi materni possono essere responsabili di tetraparesi spastica come l’ipertensione e i disturbi dismetabolici come il diabete pre-gravidico e il diabete gestazionale.

Tuttavia, la presenza dei fattori di rischio per la tetraparesi spastica non implica necessariamente che il bambino sarà affetto da disturbi neuromotori.

In questa fase diagnostica molto delicata potrebbero purtroppo verificarsi errori medici dell’Ospedale o della Clinica o della Casa di cura, bisognerà valutare l’eventuale colpa ed inoltre comprendere se il danno era o meno evitabile.

Come si verifica la tetraparesi spastica e quali sintomi e disturbi provoca

La tetraparesi spastica deriva da un danno a carico del sistema piramidale responsabile della forma spastica della paralisi cerebrale infantile. Come già visto, il danno a carico del sistema piramidale può essere provocato dalla leucomalacia periventricolare, dall’encefalopatia ipossico ischemica, da infezioni i cui agenti patogeni hanno particolare tropismo per il sistema nervoso, da patologie materne e da traumi cranici; questi eventi possono verificarsi in gravidanza, al momento del parto e nei primi tre anni di vita del bambino.

Il sistema piramidale comprende un insieme di fibre nervose che sono responsabili dell’attività motoria in quanto conducono l’impulso motorio dalla corteccia motoria ai muscoli degli arti inferiori e superiori al fine di fargli compiere un movimento volontario. Le fibre nervose prendono origine dalla corteccia motoria (parte dell’encefalo che è deputata alla pianificazione, al controllo e all’esecuzione volontaria dei movimenti dei muscoli), attraversano il mesencefalo, il ponte, il bulbo fino a raggiungere il midollo spinale.

Le fibre nervose che trasportano l’impulso motorio si incrociano in corrispondenza del bulbo e passano nel lato opposto ciò significa che il movimento degli arti di una parte del corpo e della metà corrispondente del tronco è controllata dalla parte dell’emisfero contro laterale.

Nel caso della tetraparesi il danno è a carico di entrambi gli emisferi cerebrali per cui si ha un deficit motorio di tutti e due gli arti superiori ed inferiori: il danno a carico dell’emisfero cerebrale di destra è responsabile della presenza del disturbo motorio nella parte sinistra del corpo e viceversa.

Nella tetraparesi spastica i muscoli scheletrici sono particolarmente contratti (ipertonia muscolare) per cui il bambino ha difficoltà nel compiere movimenti volontari e si ha pure una riduzione della forza muscolare.

L’ipertono della paralisi cerebrale spastica interessa prevalentemente i muscoli agonisti e antagonisti che sono quei muscoli responsabili dell’esecuzione corretta dei movimenti, del mantenimento dell’equilibrio e permettono di tenere la postura eretta.

Nelle forme spastiche sono anche presenti i riflessi osteotendinei che sono particolarmente esagerati. I riflessi osteotendinei sono dei movimenti che si manifestano con una contrazione breve, brusca e involontaria dei muscoli e si manifestano in seguito ad uno stimolo.

Il bambino con tetraplegia spastica non è capace di compiere movimenti volontari che interessano gli arti inferiori e superiori né è in grado di svolgere delle semplici attività quotidiane motivo per cui ha una visione pessimistica di sé, si sente un soggetto passivo nella società e diverso dai suoi coetanei.

I disturbi motori interessano allo stesso modo sia gli arti superiori che quelli inferiori e si rendono noti sin dalla nascita e in particolare durante la crescita del bambino; in alcuni casi i bambini con tetraparesi spastica possono presentare scoliosi che rende difficoltosa ancora di più la deambulazione.

Oltre ai disturbi motori la tetraparesi spastica è responsabile di problemi visivi ed uditivi, deficit cognitivi, problemi nella comunicazione e nel linguaggio, difficoltà di deglutizione, problemi respiratori e convulsioni

Diagnosi e trattamento della tetraparesi spastica

Essendo la tetraparesi spastica una malattia neuromotoria persistente dovuta a un danno irreversibile, più o meno grave, del sistema piramidale non tende a guarire né a peggiorare e non va incontro a fenomeni degenerativi, tuttavia un trattamento riabilitativo, farmacologico o, se necessario, chirurgico può contribuire a migliorare la qualità di vita del bambino che ne è affetto.

Il sospetto della presenza di tetraparesi spastica lo si inizia ad avere durante l’infanzia soprattutto entro il secondo anno di vita quando il bambino comincia a presentare delle limitazioni, difficoltà nei movimenti e ritardo nello sviluppo. Questi bambini non raggiungono infatti delle tappe fondamentali del loro sviluppo come ad esempio compiere delle semplici attività quotidiane, portarsi oggetti verso la bocca, camminare o mantenersi in postura eretta nemmeno con il supporto di un appoggio, gattonare, scendere e salire le scale.

Le tecniche più adatte per la diagnosi della tetraparesi spastica sono la TAC, la risonanza magnetica e l’ecografia cerebrale.

Più precoce è la diagnosi maggiore è la possibilità che il bambino possa raggiungere un certo grado di indipendenza.

Il trattamento di prima istanza è la fisioterapia al fine di rafforzare i muscoli e le articolazioni.

Il trattamento farmacologico permette di diminuire per quanto possibile la spasticità e rilassare i muscoli. Le contratture provocano dolore perciò possono essere utilizzati anche antidolorifici.

Si rende necessario il trattamento chirurgico quando il paziente continua ad avvertire dolore nonostante il trattamento farmacologico. Si può fare ricorso alla chirurgia anche per risolvere le deformità articolari cosi da permettere al bambino di muoversi.

Nel caso le valutazioni non venissero effettuate, la madre, il padre, i nonni, il fratello o la sorella o gli eredi potranno affidarsi ad uno Studio legale o ad un Avvocato, preferibilmente specializzato in risarcimento danni da malasanità e da responsabilità medica, che esaminerà insieme alla paziente ed alla famiglia la fattibilità di una richiesta di risarcimento.

Errori medici nel trattamento e nella gestione della tetraparesi spastica

I possibili errori nella gestione della tetraparesi spastica sono:

• mancato riconoscimento del quadro clinico e ritardo nella diagnosi: più tardiva è la diagnosi minore è la possibilità che il bambino possa raggiungere un certo grado di dipendenza;
• trattamento intempestivo o omissione del trattamento o esecuzione di un trattamento errato;
• omissione nell’esecuzione degli esami strumentali per confermare una diagnosi dubbia;
• esecuzione di interventi senza aver ottenuto il consenso da parte dei genitori;
• omissione del monitoraggio fetale soprattutto in presenza di fattori di rischio;
• ritardo nell’esecuzione del taglio cesareo in presenza di sofferenza fetale;
• sottostima di condizioni cliniche che richiedono ulteriori accertamenti;
• omissione nell’esecuzione degli esami strumentali per confermare una diagnosi dubbia.

Caratteristiche e conseguenze della tetraparesi spastica

Il paziente affetto da tetraparesi spastica manifesta conseguenze quali:

• rigidità muscolare;
• difficoltà nell’esecuzione dei movimenti;
• difficoltà ad esprimersi con i movimenti;
• disturbi cognitivi;
• deficit neurologici a lungo termine;
• riflessi osteotendinei particolarmente esagerati che si manifestano con una contrazione breve, brusca e involontaria dei muscoli e si manifestano in seguito ad uno stimolo;
• dolore durante l’esecuzione dei movimenti;
• disturbi motori degli arti superiori e inferiori.