SINDROME HELLP

Quali sono le complicanze della sindrome HELLP

Le possibili complicanze di una sindrome HELLP non trattata sono in parte gli stessi della preeclampsia, ma l’aggiunta di un interessamento epatico. Tra le complicanze materne maggiori troviamo disturbi sistemici e possibile danno d’organo, in particolare:

• ematoma epatico;
• rottura epatica;
• insufficienza renale;
• coagulazione intravasale disseminata (CID);
• edema polmonare;
• distacco di retina;
• sindrome da distress respiratorio;

Inoltre, la sindrome HELLP può determinare delle complicanze che riguardano direttamente la gravidanza, tra cui:

• distacco intempestivo di placenta
• parto prematuro
• morte endouterina

Questa patologia è anche correlata ad un maggiore rischio di basso indice Apgar alla nascita e ulteriori complicanze neonatali, oltre che alla possibilità di danni permanenti da parte della donna.

Il rischio maggiore di una donna con sindrome HELLP è quello di incorrere nella coagulazione intravasale disseminata, ovvero una condizione di grave scompenso coagulativo. Questa condizione patologica è correlata a una mortalità elevata e si verifica in circa il 20% delle donne con la HELLP.

In caso di gravi complicanze o morte della madre o del bambino, pur potendo generalmente avere diritto ad un risarcimento dei danni verso l’Ospedale, i medici o l’Assicurazione, la principale domanda che i parenti (marito, partner, convivente, genitori, figlio/figlia, fratello/sorella o gli eredi) si devono fare riguarda il motivo che ha portato all’esito negativo del trattamento medico o al decesso e se c’erano effettive possibilità di guarigione. Prima di tutto, quindi, rivolgendosi ad un avvocato o ad uno studio legale specializzati in responsabilità medica, bisogna capire cosa sia successo e se ciò sia eventualmente dovuto a responsabilità della struttura ospedaliera o del ginecologo o dell’ostetrica.

Quali possono essere le cause della sindrome HELLP

Le cause scatenanti della sindrome HELLP non sono ancora completamente chiare. Come nel caso della preeclampsia è stato riconosciuto il coinvolgimento di un danno sistemico vascolare.

Il danno indotto alle cellule vascolari riguarda in particolare i vasi placentari, determinando uno stretto collegamento tra lo stato di gravidanza e la patologia; anticipare la nascita è il più delle volte l’unico modo per prevenire ulteriori complicanze materne.

L’improvviso incremento dei fattori della coagulazione e del sistema coagulativo, con un’aumentata produzione di trombina innesca la produzione di microtrombi, che insieme al vasospasmo sono fattori un ulteriore decadimento della funzionalità placentare e di un peggioramento delle condizioni materne.

Il danno provocato al fegato determina l’aumento degli enzimi epatici e il consumo di piastrine, due sintomi tipici della sindrome HELLP.

Quali sono i fattori di rischio della sindrome HELLP

Il fattore di rischio principale per la sindrome HELLP è rappresentato dalla preeclampsia, in particolare durante l’ultimo trimestre di gravidanza, anche se la maggiori parte dei casi di preeclampsia non si evolve in questa patologia.

Ulteriori fattori di rischio comprendono:

• età materna superiore a 35 anni;
• obesità (indice di massa corporea superiore a 30);
• ipertensione pregravidica o gestazionale;
• etnia afroamericana;
• multiparità (storia di gravidanze pregresse);
• diabete pregravidico o gestazionale;
• patologia renale;
• storia di preeclampsia in una gravidanza precedente.

Questi fattori di rischio, molto comuni in gravidanza e poco specifici, non devono essere sottovalutati nel predire una possibile insorgenza della sindrome HELLP e vanno tenuti in forte considerazione in presenza di sintomi materni, per sottoporre più rapidamente la donna agli esami diagnostici opportuni e identificare precocemente la patologia.

Se si ritiene di essere stati vittima di un errore medico, di colpa medica dell’Ospedale o di un caso di malasanità potrebbe essere utile rivolgersi ad un avvocato o a uno studio legale che si occupi preferibilmente di risarcimento danni per responsabilità e colpa medica.

Quali sono i segni e sintomi della sindrome HELLP

I segni tipici della sindrome HELLP sono quelli che danno il nome alla patologia, ovvero l’emolisi, l’incremento degli enzimi epatici e la bassa conta piastrinica. Questi valori non vengono evidenziati se non con specifiche analisi del sangue, fondamentali per l’identificazione della condizione patologica.

Frequentemente si presentano anche sintomi corrispondenti a quelli della preeclampsia, ovvero l’incremento della pressione arteriosa e la presenza di proteinuria. A questi possono essere associato la comparsa di edemi, dolore all’addome “a barra”, cefalea (mal di testa), nausea e vomito, disturbi della vista e aumento di peso.

È fondamentale che questi sintomi non portino ad una errata diagnosi di preeclampsia, poiché una sottostima della gravità delle condizioni materne da parte dei medici potrebbe rappresentare un grosso pericolo per la donna e il bambino.

Come si procede alla diagnosi della sindrome HELLP

Dal momento che i sintomi della sindrome HELLP possono non essere evidenti, la diagnosi può essere ritardata, provocando un rapido aggravamento delle condizioni materne e fetali. Gli esami ematochimici sono essenziali per la diagnosi e per riconoscere le caratteristiche tipiche di questa patologia, ovvero l’emolisi, l’incremento degli enzimi epatici e la ridotta conta piastrinica.

L’emolisi può essere evidenziata tramite il rilevamento di anomalie allo striscio di sangue periferico, un valore di bilirubina superiore a 12 mg/dL e il Lattico deidrogenasi (un enzima che si trova nelle cellule della maggior parte degli organi e che consente di metabolizzare il glucosio), noto con la sigla LDH, superiore a 600 U/L.

L’aumento degli enzimi epatici si può osservare quando l’aspartato aminotrasferasi (AST) superiore a 70 U/L; questo enzima si trova nelle cellule di molteplici tessuti, in particolare nel cuore e fegato, e aumenta di valore quando questi organi sono stati coinvolti in un danno cellulare.

La piastrinopenia, ovvero la ridotta conta piastrinica, si evidenzia quando la presenza di piastrine nel sangue è inferiore a 100.000/mm3.

È fondamentale che anche le complicanze correlate alla sindrome HELLP vengano diagnosticate tempestivamente e trattate singolarmente. Tra questi, la CID (Coagulazione Intravasale Disseminata), deve essere individuata e trattata immediatamente, poiché correlata con un elevato tasso di mortalità materna.

La diagnosi si effettua osservando i sintomi e con specifici esami di laboratorio che valutano diversi parametri del sangue.  Il coinvolgimento dei reni e del fegato possono condurre ad un rapido aggravarsi delle condizioni materne e dono essere diagnosticate rapidamente.

Anche il distacco intempestivo di placenta deve essere riconosciuto nell’immediato periodo successivo al suo esordio, perché questa complicanza può essere fatale per il bambino se non trattata immediatamente; la diagnosi si basa sui sintomi (improvviso sanguinamento dai genitali, dolore all’addome, contrazioni uterine eccessive e peggioramento dello stato di benessere del feto) e sull’osservazione ecografica.

Trattamento medico della sindrome HELLP

La diagnosi di HELLP porta alla necessità di un rapido intervento terapeutico. La somministrazione di solfato di magnesio, come nel caso dell’eclampsia, previene l’insorgenza delle convulsioni.

Le condizioni generali della donna devono essere stabilizzate prima di considerare l’espletamento del parto. Se vi è ipertensione deve essere somministrata una terapia adeguata a riportare la pressione arteriosa a valori normali. I parametri vitali devono essere monitorati frequentemente. Il benessere del feto deve essere monitorato; è opportuno che venga effettuata una valutazione del liquido amniotico e l’ecografia doppler dei vasi. In caso di piastrinopenia grave può essere valutata la trasfusione di piastrine, in particolare in previsione del parto.

Dal momento che l’intervento risolutivo per la sindrome HELLP è l’interruzione della gravidanza, il parto deve essere pianificato non appena le condizioni materne risultino stabili. In caso di epoca gestazionale compresa tra 24 e 32 settimane si dovrebbe, ove possibile, ritardare il parto di 24 ore, al fine di somministrare alla madre la profilassi corticosteroidea per indurre la maturazione dei polmoni fetali.

In questo modo le complicanze respiratorie legate alla prematurità vengono ridotte e la prognosi del bambino migliora. Il parto vaginale non è controindicato a priori dalla sindrome HELLP, ma ogni singolo caso deve essere valutato singolarmente, in base alle condizioni cliniche della donna. È importante ricordare che in caso di conta piastrinica inferiore a 50.000/mm3 l’anestesia epidurale è sconsigliata a causa di maggiori rischi per la donna.

Dopo il parto, la donna deve essere monitorata in maniera intensiva per 48 ore, poiché vi è la possibilità rilevante di rapido peggioramento delle condizioni cliniche materne anche dopo il parto. Nelle settimane successive è opportuno che venga proposto alla donna un follow-up in regime ambulatoriale al fine di monitorare il ritorno ai normali valori ematochimici ed assicurarsi che la donna sia fuori pericolo.

È essenziale che una donna in gravidanza con sindrome HELLP venga curata in un ospedale adeguato alla sua necessità cliniche; se si trova in un punto nascita che non può offrire cure intensive, deve essere predisposto il trasferimento non appena le condizioni materne lo consentiranno.

In caso di sindrome HELLP bisogna verificare tutte le metodiche scelte dal ginecologo o dall’ostetrica. Un passaggio fondamentale se ci si trova davanti ad un caso di malasanità. Un medico legale, anche coadiuvato da uno specialista e da un avvocato, può capire se vi sia stato un errore nella diagnosi, nell’esecuzione del trattamento sanitario o nello svolgimento della terapia e, di conseguenza, se c’è responsabilità del medico, dell’equipe o dell’Ospedale (siano anche una Casa di cura o una Clinica). Essenziale, in questa fase, risulterà la disamina della documentazione medica tra cui gli esami, la cartella clinica e il consenso informato.

Prognosi in caso di sindrome HELLP

La prognosi materna e fetale è strettamente correlata alla rapidità di diagnosi e all’efficacia del trattamento. La mortalità perinatale del bambino è estremamente elevata e riguarda circa il 15% dei casi; questa percentuale si incrementa notevolmente se la nascita avviene prima delle 32 settimane di epoca gestazionale.